Soutenance HDR de Madame Charline MIOT
Le 26 septembre 2025 de 09:00 à 12:00
09h00 | Institut de Biologie en Santé | CHU Angers | Salle de Conférence | 4, rue Larrey | ANGERS
Sujet : Contribution à l’étude des dysimmunités dans des pathologies pédiatriques sévères
Directeur de Recherche : Monsieur Yves DELNESTE
RÉSUMÉ
Mes activités de recherche s’articulent autour de deux axes. Le premier axe porte sur l’immunopathologie des LAL-B de l’enfant (en rechute ou réfractaires) et vise (i) à identifier un profil immunologique spécifique des rechutes et (ii) à élucider les mécanismes moléculaires responsables de l’agressivité et/ou de la chimiorésistance des cellules leucémiques. Dans ce cadre, je m’intéresse plus particulièrement au rôle des endonucléases RAG1/2 qui sont, en conditions physiologiques, un pivot de la génération de la diversité des récepteurs spécifiques d’antigène des lymphocytes B et T, et qui sont sur exprimées dans les leucémies de mauvais pronostic. Le second axe se concentre sur la caractérisation immunologique d’une nouvelle pathologie génétique : le déficit en WDR91. Ce projet a été initié dans le cadre de mon activité clinique, après l’identification de nouveaux variants d’un gène, WDR91, non connu pour être associé à une pathologie humaine, chez un enfant présentant un phénotype neurologique et immunologique complexe. J’étudie le rôle de la protéine WDR91 dans la régulation du système vésiculaire et son impact sur la biologie des polynucléaires neutrophiles. Au-delà de l’étude des mécanismes cellulaires médiés par WDR91, cette étude doit permettre de confirmer la causalité des variants identifiés dans le phénotype clinique présenté par l’enfant atteint.
