Mitolab ouvre ses portes à l’AFM Téléthon

À l’occasion de la Fête de la science, l’AFM Téléthon a invité une quarantaine de donateurs à Angers, pour visiter les installations hospitalo-universitaires de diagnostic et de recherche sur les maladies rares. L’équipe Mitolab a pu présenter des projets de recherche financés grâce aux dons.

Des membres de l'équipe Mitolab (ici, Olivier Baris), ont guidé les visiteurs dans leurs laboratoiresÀ quoi va servir l’argent récolté les 5 et 6 décembre, à l’occasion du Téléthon 2025 ? Une quarantaine de personnes ont pu s’en faire une idée un peu plus précise. À l’invitation de l’AFM Téléthon et de son antenne de Maine-et-Loire, des donateurs se sont retrouvés, lundi 6 octobre, au sein de l’Institut de biologie en santé, qui rassemble la plateforme d’analyses biologiques du CHU d’Angers, et, aux étages supérieurs, les laboratoires universitaires de recherche en santé. « On a la chance d’avoir dans le même lieu la partie hospitalière, au plus près des patients, et la partie recherche. Et cela nous permet un dialogue permanent », se réjouit le professeur Vincent Procaccio, du service de génétique du CHU et membre de l’unité Mitovasc.

L’une des deux équipes de Mitovasc, baptisée « Mitolab », s’est faite une spécialité des maladies génétiques rares et des maladies impliquant les mitochondries, qui sont « les centrales énergétiques de nos cellules », a expliqué aux visiteurs Vincent Procaccio. Le dysfonctionnement des mitochondries est impliqué dans près de 400 maladies, notamment celles qui touchent des organes nécessitant davantage d’énergie (le cerveau, les yeux, le cœur, les muscles squelettiques…).

Avancées de la recherche

Depuis, plusieurs années, les chercheur·es de Mitolab, membres de l’UA, de l’Inserm ou du CNRS, soumettent régulièrement des projets de recherche à l’AFM Téléthon, en vue d’obtenir un financement qui leur est accordé, ou non, après examen du dossier par un collège d’experts internationaux.

Quelques-uns des projets récemment soutenus par l’AFM ont été présentés à l’assistance. À partir de mi-2023 et pendant deux ans, Claudie Gabillard, alors post-doctorante, et Olivier Baris, chargé de recherche CNRS, ont travaillé sur le projet Dynamyo, qui a cherché des solutions pour des personnes atteintes de myopathies liées à un dysfonctionnement des mitochondries, notamment par accumulation d’altérations de l’ADN mitochondrial (les mitochondries disposent de leur propre ADN, moins complexe que celui contenu dans les cellules).

Autre exemple : le projet Mitodrug. Débuté en 2020, il a réuni un consortium de cinq laboratoires, dont Angers. Doté d’un budget de 1,8 million d’euros, pour une durée de 4 ans, il avait pour objectif d’identifier des médicaments déjà commercialisés dans d’autres buts, qui pourraient s’avérer efficaces dans le traitement de maladies rares, génétiques ou mitochondriales. L’équipe angevine, emmenée par Vincent Procaccio, s’est notamment intéressée au syndrome de Leigh, une maladie neurologique progressive grave. « On s’est focalisé sur un gène dysfonctionnel, afin de rechercher des traitements potentiels parmi 1000 médicaments, a expliqué Nolwenn Bounaix, qui a effectué sa thèse de doctorat sur le sujet. L’un des médicaments, utilisé normalement comme antiinflammatoire ou pour soigner des troubles digestifs, s’est avéré efficace sur des modèles de champignon et de ver porteurs de la même mutation génique que chez l’Homme, même à faible dose, avec une amélioration nette des fonctions mitochondriales ». Cette piste a été confirmée, notamment, sur des cellules de patients atteints du syndrome de Leigh. Reste aujourd’hui à envisager un essai clinique, sur des groupes de patients. « Comme le médicament est déjà sur le marché, la partie réglementaire devrait aller plus vite ».  Actuellement, il n’existe pas de traitement spécifique pour cette maladie, comme pour la majorité des maladies mitochondriales.