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Samuel Frey - Université Angers

Samuel Frey

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Effets bénéfiques du régime cétogène dans le syndrome neurovasculaire mitochondrial MELAS

Auteurs

Samuel Frey, Guillaume Geffroy, Valérie Dumas-Desquiret, Naig Gueguen, Céline Bris,  Sophie Belal, Patrizia Amati-Bonneau, Arnaud Chevrollier, Magalie Barth, Daniel Henrion, Dominique Bonneau, Pascal Reynier, Vincent Procaccio

La mitochondrie, organite central dans le fonctionnement des cellules eucaryotes participe majoritairement au métabolisme énergétique. La mitochondrie a également la particularité de posséder son propre génome mitochondrial. Les mutations affectant ce génome vont être à l’origine de maladies mitochondriales hétérogènes, avec une grande variabilité sur le plan clinique. Parmi ces pathologies, le syndrome MELAS associant myopathie, encéphalopathie, acidose lactique et pseudo-accidents vasculaires cérébraux, est une maladie mitochondriale qui ne possède pas de traitement curatif à l’heure actuelle. Cependant, un régime cétogène, qui associe un apport réduit en glucose et une augmentation des acides gras, a récemment été mis en place pour plusieurs patients au CHU d’Angers et semble une thérapeutique prometteuse aux vues des améliorations cliniques observées.

Afin de valider et de comprendre les effets de cette thérapeutique, Samuel Frey et l’équipe Mitovasc ont étudié les effets du traitement cétogène sur un modèle cellulaire neuronal porteur de la mutation de l’ADN mitochondrial responsable du syndrome MELAS. Ce traitement a en particulier démontré une amélioration significative de la fonction énergétique mitochondriale après 4 semaines d’exposition aux corps cétoniques. La mise en évidence in vitro de ces résultats bénéfiques permet ainsi d’apporter pour la première fois un rationnel scientifique de l’efficacité thérapeutique du régime cétogène observée en clinique mais aussi de mieux comprendre les mécanismes moléculaires et cellulaires à la base de cette adaptation métabolique. Ceci dans le but de développer une thérapeutique plus ciblée et de valider l’intérêt du régime cétogène pour les maladies mitochondriales.

Comme plusieurs étudiants de l'Université d'Angers, Samuel Frey a bénéficié d'un parcours à l'école de l'INSERM Liliane Bettencourt.